ساعات کار : همه روزه ساعت 6:30 الی 22

Slider
wtt_page_score: 98
ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 
بیماری اسکلرودرما

اسکلرودرما یک بیماری کمپلکس و چند سیستمی است که پوست، عروق خونی، ریه، دستگاه گوارش، کلیه ها، قلب، عضلات و استخوان ها را درگیر می کند. اسکلرودرما بیماری التهابی است و خودایمنی نیز محسوب می شود. با مواجهه با عوامل شیمیایی مختلف مرتبط است ولی علت دقیق آن ناشناخته است. در بیماران مبتلا به این بیماری، کلاژن (پروتئین رشته ای که از اجزای تشکیل دهنده ی بافت همبند ازجمله پوست می باشد)  بیش از حد ساخته می شود و منجر به علائم متفاوتی می شود که از مشکلات زیبایی گرفته تا  آسیب بافتی و اختلال در عملکرد اندامها را شامل می شود.

اسکلرودرما نسبتا نادر است و میزان شیوع آن به سختی تخمین زده می شود و حدود 75000 تا 100000 نفر در آمریکا مبتلا هستند. این بیماری در هر سنی می تواند اتفاق بیفتد ولی اغلب افراد 30 تا 50 ساله را درگیر می کند و زنان 4 برابر مردان مبتلا می شوند. اگرچه استعداد ژنتیکی مستقیما به ارث نمی رسد ولی شیوع بیماری در برخی نژادها بیشتر است. اسکلرودرمای موضعی بیشتر در نژاد اروپایی دیده می شود ولی نوع سیستمیک بیشتر زنان آفریقایی را درگیر می کند.

Systemic sclerosis

اسکلروزیس سیستمیک یا اسکلرودرمای سیستمیک بیماری مزمنی است که به دو شکل وجود دارد:

  • Diffuse cutaneous systemic sclerosis: نوع منتشر که 10% موارد را شامل می شود و به سرعت پیشرفت می کند و بالقوه کشنده است. مناطق وسیعی از پوست را در بر می گیرد و سبب ضخامت و سفتی پوست می شود (اسکلروزیس) . تغییرات غیر طبیعی در عروق، درد مفاصل و اختلال در عملکرد ارگانهایی مانند دستگاه گوارش، قلب، ریه و کلیه مشاهده می شود.
  • Limited cutaneous systemic sclerosis: در نوع محدود بخش های خاصی از بدن مانند پوست انگشتان، دستها، انتهای بازو و پاها، آرنج و صورت را در بر می گیرد. این نوع از بیماری به کندی پیشرفت می کند و اغلب با سندرم CREST همراه است و به صورت زیر تعریف می شود:
  • Calcinosis: مقدار کمی کلسیم رسوب می کند که به زیر پوست گسترش یافته و عمدتا انگشتان، بازوها و آرنج را درگیر، عفونی و دردناک می کند.
  • Raynaud phenomenon: عروق خونی دستها و پاها در پاسخ به استرس و سرما منقبض می شوند. جریان خون کاهش یافته و نوک انگشتان سفید و سپس آبی و هنگامی که جریان خون به حالت عادی بر می گردد قرمز می شود. اختلال طولانی مدت در جریان خون موجب آسیب بافتی ، زخم و در موارد شدید گانگرن می شود. Raynaud phenomenon خفیف تا متوسط نسبتا شایع است و تنها درصد کمی از این افراد به اسکلروزیس سیستمیک نیز مبتلا هستند.
  • Esophageal dysfunction:: بسیاری از افراد مبتلا به اسکلروزیس سیستمیک به علت بد عملکردی عضلات مری، دجار اختلال در بلع می شوند و ممکن است رفلاکس اسید داشته باشند.
  • Sclerodactyly: به حالتی اطلاق می شود که سفتی و ضخامت پوست گسترده شده و موجب تغییر شکل انگشتان می شود.
  • : Telangiectasia به علت التهاب عروق خونی کوچک، نقاط ریز قرمز روی صورت و دستها ظاهر می شود.

در اغلب موارد شدید اسکلروزیس سیستمیک اندام های زیر مبتلا می شوند:

  • ریه ها: فیبروز سبب آسیب به بافت ریه می شود. تنفس سخت تر و سطح اکسیژن کاهش می یابد و موجب خستگی، کوتاه شدن تنفس و افزایش فشار خون ریوی می شود.
  • کلیه ها: اسکلروزیس سیستمیک ممکن است سبب آسیب حاد کلیوی کشنده می شود. همچنین می تواند سبب افزایش فشار خون و بیماری مزمن کلیوی شود.
  • قلب: درگیری قبل شیوع کمتری دارد ولی ممکن است پس از چند سال نارسایی قلبی ایجاد شود.

عوارض بیماری اسکلروزیس سیستمیک که ممکن است همراه با سایر بیماریها نیز وجود داشته باشد عبارتند از:

  • مشکلات دهانی: ممکن است صورت درگیر شود و باز شدن دهان بامحدودیت روبرو شود.
  • سندرم Carpal tunnel
  • اختلال نعوظ ، ناتوانی جنسی در زنان
  • کم کاری تیروئید
  • کاهش شنوایی
  • افسردگی

Localized scleroderma

morphea هم نامیده می شود و با افزایش رسوب کلاژن در پوست و ایجاد پلاک و خطوط در پوست همراه است. در برخی مناطق پوست ممکن است آثار هیپو یا هایپر پیگمنتاسیون دیده شود. در نوع موضعی اسکلروزیس، برخی از ویژگی های نوع سیستمیک مانند phenomenon

 sclerodactyly, Raynaud  ،  و تغییر ناخنها، تلانژکتازی و درگیری اندامها مشاهده نمی شود.

علائم بیماری:

علائم بیماری اسکلروزیس می تواند از حالت خفیف تا شدید و کشنده متفاوت باشد. بستگی به نوع و شدت بیماری و اندامهای مبتلا از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برخی علائم ممکن است در سایر بیماری ها هم دیده شوند و برخی غیر اختصاصی هستند.

  • ضخامت و سفتی پوست
  • Raynaud phenomenon
  • درد مفاصل
  • التهاب دست و پا
  • ریفلاکس مری و اختلال در بلع
  • خستگی، ضعف عضلانی
  • خشکی دهان و غشای مخاطی
  • کاهش اشتها
  • کاهش وزن بدون دلیل
  • یبوست، اسهال و سوء تغذیه

تست های تشخیصی

تشخیص اسکلرودرما عمدتا بر اساس علائم بالینی است و تست های آزمایشگاهی برای تایید بیماری یا رد سایر بیماریها و بررسی سلامت عمومی  افراد درخواست می شوند.

تست های آزمایشگاهی:

تست تشخیصی خاصی برای این بیماری وجود ندارد و معمولا تعدادی از تست هایی که برای بررسی وجود و یا عدم وجود اتوآنتی بادی هایی که در تشخیص بیماری مفیدند استفاده می شوند که عبارتند از:

  • Antinuclear antibodies (ANA): این تست در برخی از بیماری های بافت همبند و بیماری های خودایمن مثبت است. ANA در 95% افراد مبتلا به اسکلرودرما وجود دارد که معمولا به صورت الگوی speckled,، سنترومر و در موارد نادر به صورت nucleolar  وجود دارد.
  • Scl-70 antibody: اسکلرودرما آنتی بادی یا آنتی توپوایزومراز I نیز نام دارد و در 60% موارد اسکلرودرمای سیستمیک مثبت است.
  • Centromere antibody (ACA)/centromere pattern: در 50-96% افراد مبتلا به اسکلرودرمای جلدی محدود وجود دارد و ارتباط قوی با سندرم CREST  دارد.
  • سایر تست هایی که کمتر درخواست می شوند و فقط در آزمایشگاه های مرجع انجام می شوند عبارتند از: anti-fibrillarin (U3RNP), anti-PM/Scl, anti-RNA polymerases I/III, anti-Nor-90, anti-PM-Scl, anti-B23, anti-U1-RNP, AHAs (anti-histone), and anti-Th/To

گاهی جهت بررسی فیبروز در اندام های مبتلا بیوپسی انجام می شود.

تست های روتین که برای ارزیابی سلامت عمومی بیمار درخواست می شوند عبارتند از:

تست های غیر آزمایشگاهی

  • تست های عملکرد ریه که در صورت تردید در ابتلای ریه انجام می شوند
  • CT اسکن جهت بررسی ریه
  • اشعه ایکس برای بررسی رسوب کلسیم
  • تست های قلبی در موارد مشکوک به درگیری قلب

درمان

درمان بیماری بیشتر بر کنترل بیماری، کاهش آسیب بافتی و اندامها و حفظ توانایی حرکت در مفاصل مبتلا متمرکز است.

در مورد Raynaud phenomenon گرم نگهداشتن دست و پا ، اجتناب از سیگار و اقداماتی در جهت بهبود وضعیت جریان خون و کاهش فشار خون بالا مفید است.

در مورد ریفلاکس مری: اقداماتی نظیر پرهیزاز غذاهای تند، خوردن غذا در مقادیر کم و استفاده از آنتی اسید و مهارکننده های پمپ پروتون صورت می گیرد.

سایر موارد عبارتند از:

  • Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) و سایر مسکن ها برای کاهش التهاب
  • کورتیکواستروئید ها وسایر مهارکننده های ایمنی
  • داروهای افزایش فشار خون
  • درمان موضعی پوست
  • مراقبتهای دهان و دندان
  • در برخی موارد جراحی جهت بهبود بافت آسیب دیده و یارسوب کلسیم

بیماری اسکلرودرما

بیماری اسکلرودرما

 

بیماری اسکلرودرما

 بیماری اسکلرودرما

 بیماری اسکلرودرما